原发性胆汁性肝硬化是一种影响胆管的慢性肝脏疾病，导致各种健康影响。这本综合指南探讨了其原因、症状、诊断、治疗及其与其他肝脏疾病和整体健康状况的关系。
原发性胆汁性肝硬化概述
原发性胆汁性肝硬化，也称为原发性胆汁性胆管炎（PBC），是一种自身免疫性疾病，会导致肝脏小胆管受损。随着时间的推移，这种损害会导致胆汁和毒素在肝脏中积聚，导致炎症、疤痕，并最终导致肝硬化。
PBC 主要影响中年女性，但也可能发生在男性和所有年龄段的人中。PBC 的确切病因尚不完全清楚，但据信涉及遗传、环境和免疫系统因素的综合作用。
原发性胆汁性肝硬化的症状
PBC 的早期阶段可能没有症状，但随着疾病的进展，个体可能会出现疲劳、瘙痒、眼干、口干、腹痛、黄疸以及与肝硬化相关的并发症（如门静脉高压和体液潴留）等症状。
PBC 的诊断包括血液检查以检查肝功能异常和特异性抗体、超声或 MRI 等影像学检查，有时还需要进行肝活检以确认诊断并评估肝损伤程度。
治疗与管理
目前，PBC 无法治愈，但治疗的目的是减缓疾病的进展、控制症状并预防并发症。熊去氧胆酸（UDCA）是治疗的主要方法，因为它有助于改善肝功能并减少肝损伤的进展。在某些情况下，可以考虑其他药物或肝移植。
生活方式的改变，例如保持健康饮食、定期锻炼、避免饮酒和管理其他健康状况，对于控制原发性胆汁性胆管炎也至关重要。定期监测肝功能并与医疗保健提供者密切随访对于最佳管理至关重要。
与其他肝脏疾病的关系
作为一种肝脏疾病，PBC 与其他肝脏疾病可能有多种关系和交叉点。了解 PBC 如何与非酒精性脂肪肝病 (NAFLD)、酒精性肝病、病毒性肝炎和自身免疫性肝炎等疾病相互作用非常重要，因为这些相互作用会影响治疗方法和总体预后。
对整体健康状况的影响
由于其慢性性质和潜在的并发症，PBC 会影响个人的整体健康和福祉。除了肝脏特有的问题之外，PBC 还可能影响代谢功能、骨骼健康和情绪健康。治疗 PBC 需要采用多学科方法来解决肝脏相关和全身影响。