原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性进行性肝脏疾病，其特征是胆管炎症和纤维化。这是一种复杂的疾病，具有一系列深刻影响胃肠系统的病理变化。本专题群旨在探讨这些病理变化背后的细胞和分子机制及其对胃肠道病理的影响。
原发性硬化性胆管炎概述
原发性硬化性胆管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，影响肝脏内外的胆管。其特征是胆管炎症和疤痕（纤维化），导致胆汁流动受损。PSC 的确切原因尚不清楚，但据信涉及遗传、环境和免疫因素的综合作用。
胆管的病理变化
与 PSC 相关的标志性病理变化是胆管狭窄和变窄，最终可能导致完全阻塞。这种慢性炎症和纤维化会导致胆管逐渐破坏，损害胆汁流动并导致肝脏损伤。除了狭窄外，PSC还与胆管上皮细胞损伤和增殖的发生有关，进一步促进胆管的病理变化。
免疫介导的发病机制
越来越多的证据表明 PSC 具有很强的免疫介导成分。PSC 的炎症过程涉及免疫细胞、细胞因子和趋化因子的复杂相互作用。这种免疫失调导致炎症细胞（包括淋巴细胞和巨噬细胞）募集到胆管，使炎症反应和纤维形成持续存在。了解 PSC 的免疫介导发病机制对于开发调节免疫反应和阻止疾病进展的靶向疗法至关重要。
与炎症性肠病的关联
PSC 与炎症性肠病 (IBD)，特别是溃疡性结肠炎密切相关。这种联系表明 PSC 和 IBD 之间存在共同的病理机制。IBD 中出现的慢性炎症和免疫失调可能导致 PSC 的发生和进展。PSC 患者中 IBD 的存在也会影响这两种疾病的临床病程和治疗，这强调了了解胃肠道疾病综合病理学的重要性。
对胃肠道病理学的影响
PSC的病理变化超出肝脏和胆管，影响整个胃肠系统。胆汁流动中断可导致胆汁性肝硬化、门静脉高压，并最终导致终末期肝病。此外，与 PSC 相关的慢性炎症和免疫激活会对胃肠道产生系统性影响，可能导致 IBD 和其他胃肠道病变的发生。
纤维化的分子机制
揭示 PSC 纤维化的分子机制对于确定治疗干预的潜在靶点至关重要。研究表明多种信号通路（例如 TGF-β 信号传导、hedgehog 信号传导和 NF-κB 激活）与 PSC 纤维化的发病机制有关。了解这些分子途径如何驱动纤维发生可以为抗纤维化疗法的开发铺平道路，以预防或逆转与 PSC 相关的病理变化。
诊断和治疗意义
鉴于 PSC 相关的病理变化复杂多样，准确的诊断和靶向治疗对于控制该疾病至关重要。先进的成像方式，例如磁共振胰胆管造影 (MRCP) 和内窥镜逆行胰胆管造影 (ERCP)，在诊断 PSC 和评估胆管受累程度方面发挥着关键作用。在治疗上，PSC 的治疗重点是解决并发症、控制症状，并通过免疫抑制剂和抗炎药物减缓疾病进展。