马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，会影响身体的结缔组织，而结缔组织为骨骼、韧带和血管等结构提供强度和灵活性。马凡氏综合症患者可能会出现一系列影响心脏、眼睛、骨骼和身体其他部位的症状。虽然马凡综合征无法治愈，但有多种治疗方案可以控制相关的健康状况并提高生活质量。
药物治疗
医疗管理在解决马凡综合征的并发症方面发挥着至关重要的作用。β-受体阻滞剂，如阿替洛尔和普萘洛尔，通常用于减少主动脉的压力，并最大限度地减少主动脉夹层或动脉瘤形成的风险。这些药物的作用是降低心率和血压，从而减少施加在脆弱的主动脉壁上的力量。除了β受体阻滞剂外，血管紧张素受体阻滞剂（ARB）还可用于进一步降低血压并减轻主动脉的压力。
此外，经常建议患有马凡氏综合症的人采取预防措施来预防心内膜炎（一种心脏内壁的感染）。建议在某些牙科和外科手术之前使用抗生素预防，以降低细菌感染的风险。
定期监测和治疗眼部并发症（例如晶状体脱位和视网膜脱离）也是马凡综合征治疗的重要组成部分。根据眼部问题的严重程度，可能需要矫正镜片或手术干预以保留视力。
手术干预
对于马凡综合征患者，尤其是主动脉病患者，可能需要手术干预来解决主动脉根部扩张问题并降低危及生命的主动脉夹层风险。主动脉根部置换术和保留瓣膜的主动脉根部置换术是两种常见的外科手术，旨在加固薄弱的主动脉壁并恢复正常的血流。这些复杂的手术通常由具有治疗主动脉疾病专业知识的心胸外科医生进行。
除了主动脉手术外，马凡综合征患者还可能接受骨科手术来治疗骨骼异常，例如脊柱侧弯和漏斗胸。矫正这些骨骼畸形的手术有助于缓解不适、改善肺功能并增强整体身体健康。
遗传咨询
遗传咨询是马凡综合征整体管理的一个组成部分。被诊断患有该病的个人及其家庭成员可能会受益于遗传咨询，以更好地了解马凡综合征的遗传模式，并获得有关计划生育、产前检测以及该病对后代的潜在影响的指导。
改变生活方式
对于马凡综合征患者来说，采取健康的生活方式至关重要，可以最大限度地减少该病对整体健康的影响。定期锻炼，包括游泳和散步等低强度活动，可以帮助维持心血管健康并改善肌肉张力。然而，患有马凡氏综合症的人应避免剧烈的接触性运动和活动，这些运动和活动可能会给心血管系统带来过度的压力或导致骨骼结构受伤。
除了体力活动外，保持均衡饮食和控制体重也是马凡综合征患者生活方式管理的重要方面。良好的营养支持整体健康，有助于防止体重过度增加，体重过度增加可能会加剧心血管系统和骨骼结构的压力。
此外，避免吸烟和过量饮酒也很重要，因为这些物质可能对心血管健康产生不利影响，并导致马凡综合征患者主动脉并发症的进展。