肉芽肿性多血管炎 (GPA) 是一种系统性血管炎，通常累及肾脏，导致严重的肾脏病变。了解 GPA 中肾脏受累的主要特征对于准确诊断和治疗至关重要。本主题群全面概述了与 GPA 相关的肾脏表现和病理学。
肉芽肿性多血管炎概述
肉芽肿性多血管炎，以前称为韦格纳肉芽肿病，是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是中小血管炎症，导致组织损伤和功能障碍。虽然 GPA 可以影响多个器官系统，但肾脏受累是该疾病的常见且可能严重的表现。
GPA 中肾脏受累的主要特征
1.肾小球肾炎： GPA的肾脏受累常表现为寡免疫性肾小球肾炎，其特征是肾小球炎症，无明显的免疫复合物沉积。这种类型的肾小球肾炎可导致肾功能受损并导致肾脏病理的发展。
2.新月体肾小球肾炎： GPA肾脏病理学的一个显着特征是存在新月体肾小球肾炎，这表明严重且快速进展的肾小球损伤。肾小球中的新月体形成是侵袭性肾脏受累的标志，需要及时干预以防止不可逆的损伤。
3.间质性肾炎：除了肾小球受累外，GPA还可引起间质性肾炎，其特点是肾间质炎症。这可能会导致肾功能受损，并可能与发烧和不适等全身症状有关。
肾活检病理结果
肾活检是评估 GPA 肾脏受累程度和性质的重要工具。GPA 患者的肾活检中常见以下病理结果：
- 坏死性肉芽肿性炎症：肾活检可能显示坏死性肉芽肿性炎症，其特征是肾组织内存在肉芽肿和坏死。这些发现高度提示 GPA，并且可以指导治疗决策。
- 纤维蛋白样坏死：肾小动脉和肾小球中纤维蛋白样坏死的存在是 GPA 肾脏受累的重要病理特征。纤维蛋白样坏死反映了血管炎对肾血管系统的破坏性影响。
- 间质纤维化和疤痕： GPA 中慢性肾脏受累可能导致间质纤维化和疤痕，表明长期存在疾病活动性和肾实质慢性损伤。
对肾功能的影响
与 GPA 相关的肾脏病理会对肾功能产生重大影响，导致急性肾损伤、慢性肾病和终末期肾病等并发症。通过实验室检查（包括血清肌酐和尿液分析）监测肾功能对于评估疾病进展和指导治疗决策至关重要。
结论
肉芽肿性多血管炎累及肾脏的特点是具有独特的病理特征，对肾功能有深远的影响。了解 GPA 肾脏病理的主要特征对于准确诊断、及时干预和有效管理疾病至关重要。